小一時空2017-10-21 10:38:14

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今天講糖代謝，和醫學生們討論“蠶豆病”。

蠶豆病按通俗的理解，就是因為進食蠶豆後引起溶血性貧血。

那麼，蠶豆真的有那麼可怕嗎？吃了蠶豆都可能發生紅細胞破裂溶血嗎？

……

要解答這類問題，先了解什麼是傳說中的蠶豆病？

蠶豆病是一種遺傳病，又叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症。

也就是說體內缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的人，才會因為吃了生蠶豆以後發病。並非所有人！

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其次，瞭解葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是一種什麼酶，為什麼缺了就會發病？

萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）是體內糖代謝中的一個關鍵酶。

G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用）。

這類病人吃了蠶豆後體內產生的氧化性因素不能被還原型谷胱甘肽（GSH）消除，於是這些氧化劑誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應。

換句話說，就是G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，而新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

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由於G6PD缺乏屬遺傳性疾病，據統計40％以上的病例有家族史。

本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。

大多在進食新鮮蠶豆後1～2天內發生溶血。本病的貧血程度和症狀大多比較嚴重。

症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、噁心、嘔吐、腹痛等。

鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油等急性溶血癥狀。

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值得一提的是，平時這類孩子跟正常孩子一樣，無任何不適和症狀，也沒有外貌上的異常改變，只有在吃蠶豆後才引起急性溶血現象。

有“蠶豆病”病史者，除了不能進食蠶豆及其製品（如粉絲、豆瓣醬）外，對以下物質也要慎重：

某些氧化性藥物，如喹啉類、呋喃類、磺胺類、某些解熱鎮痛類等藥物；

比如可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥（伯氨喹啉、奎寧）、退熱藥（氨基比林、非那西丁）、痢特靈、磺胺類藥物；還有樟腦丸中的萘也可引起溶血。

因為是遺傳性的酶缺陷，用藥治療存在難度，防患於未然才是重中之重。

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（頭條號：小一時空 原創。圖片源自網路）