風溼科專家杜愛華主任2020-01-09 16:15:41

重症肌無力是患者常會遇到的一種狀況，很多患者因為病情的出現給家庭和生活帶來很多困擾。所以在生活中我們要重視重症肌無力的鑑別診斷，及時正確搶救，減少誤診誤治，提高患者生存率。那麼對重症肌無力要怎麼鑑別診斷？

1、肌無力綜合徵50歲以上男性患者居多，約2/3伴發癌腫，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀幹肌肉無力，下肢症狀重於上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢，肌肉在活動後即感到疲勞，但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺異常，口腔乾燥，陽萎； 陽鹼酯酶抑制劑對治療無效，腱反射減弱但無肌萎縮現象，而重症肌無力40歲以下女性多見。常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重，活動後加重，休息後減輕或消失，腱反射通常不受影響；膽鹼酯酶抑制劑治療有效。

2、MG合併甲狀腺毒症，有作者認為MG與甲狀腺毒症有關，甲狀腺毒症眼肌麻痺通常根據眼球突出（早期不明顯）和對新斯的明無反應來判斷。

3、紅斑狼瘡和多發性肌炎 ，無眼外肌麻痺，但MG可與自身免疫病並存。

4、神經症患者主訴肌無力實際是易疲勞，可自述複視（疲倦時短暫症狀）及喉縮緊感（癔症球），但無瞼下垂，斜視等，反之，MG也可誤診為神經症或癔症。

5、進行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態也可誤診為MG，前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷，對新斯的明無反應，另一種可能是對抗膽鹼酯酶藥無反應，錯誤地排除MG，須注意對其他肌肉進行肌電圖檢查。

6、MG患者無瞼下垂或斜視，但構音障礙可誤診為MS，多發性肌炎，包涵體肌炎，腦卒中，運動神經元病及其他神經疾病，應注意鑑別。

7、進行性肌營養不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合徵Fisher變異型早期，可有瞼下垂，但Fisher型腱反射消失或出現共濟失調，EMG檢查可鑑別。

8、肉毒中毒作用於突觸前膜，導致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓，用騰喜龍或新斯的明後症狀改善，易與肌無力危象混淆，早期表現視力模糊，複視，上瞼下垂，斜視及眼肌癱瘓等，可誤診為MG，肉毒中毒通常瞳孔散大，光反應消失，迅速出現延髓肌，軀幹肌及肢體肌受累。

9、有機磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷，均可引起膽鹼能危象，但有明確中毒史，蛇咬傷史，可資鑑別。

10、進行性肌營養不良症眼肌型，多在青壯年發病，起病隱襲，病情無波動，主要侵犯眼外肌，嚴重時眼球固定；家族史，血清肌酶譜和肌活檢等可鑑別。