dtl02252013-03-31

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本病可見於任何年齡，臨床表現可歸納如下：

1。淺表淋巴結腫大或形成結節、腫塊 為最常見的首發臨床表現，約佔全部病例的60%～70%，尤以頸淋巴結腫大最為常見（49。3%），其次為腋窩、腹股溝淋巴結（各佔12。9%，12。7%）。淋巴結腫塊大小不等、常不對稱、質實有彈性、多無壓痛。低度惡性淋巴瘤時，淋巴結腫大多為分散、無粘連，易活動的多個淋巴結，而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤，進展迅速者，淋巴結往往融合成團，有時與基底及面板粘連，並可能有區域性軟組織浸潤、壓迫、水腫的表現。

2。體內深部淋巴結腫塊 可因其發生在不同的部位而引起相應的浸潤、壓迫、梗阻或組織破壞而致的相應症狀。例如，縱隔、肺門淋巴結腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合徵等臨床表現，腹腔內（腸繫膜淋巴結、腹膜後淋巴結）腫塊，可致腹痛、腹塊、腸梗阻、輸尿管梗阻、腎盂積液等表現。

3。結外淋巴組織的增生和腫塊 也可因不同部位而引起相應症狀。初診時單純表現為結外病灶而無表淺淋巴結腫大者約佔21。9%。結外病灶以咽環為最常見，表現為顎扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊，胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現。肝臟受淋巴瘤侵犯時可有腫大、黃疸。結外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出，單側或雙側乳腺腫塊，並可侵犯骨髓，致貧血、骨痛、骨質破壞、甚至病理性骨折。顱內受侵犯時，可致頭痛、視力障礙等顱內壓增高症狀。病變亦可壓迫末梢神經致神經癱瘓，例如面神經癱瘓。也可以侵入椎管內，引起脊髓壓迫症而致截癱。有些型別的非霍奇金淋巴瘤，特別是T細胞淋巴瘤，易有面板的浸潤、結節或腫瘤。蕈樣黴菌病及Sézary綜合徵是特殊型別的面板T細胞淋巴瘤。還有一種型別的結外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T細胞淋巴瘤，曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”，臨床上最常見的首發部位為鼻腔，其次顎部、鼻咽和扁桃體。

由於淋巴瘤可從淋巴結（淺表及深部）及各種不同器官的結外淋巴組織發生，在其發展過程中又可侵犯各種不同組織器官，故其臨床表現可非常複雜而多樣化。不同組織型別的淋巴瘤也常有其臨床特點。

4。全身症狀 非霍奇金淋巴瘤也可有全身症狀，包括一般消耗性症狀如貧血、消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”症狀（同霍奇金淋巴瘤，包括髮熱、盜汗及體重減輕）。但一般來說，非霍奇金淋巴瘤的全身症狀不及霍奇金淋巴瘤多見，且多見於疾病的較晚期。實際上，在疾病晚期常見的發熱、盜汗及體重下降，有時不易區分究竟是本病的臨床表現，還是長期治療（化療、放療）的後果，或因晚期免疫功能受損而發生合併感染所致。

1。本病的確診有賴於組織學活檢（包括免疫組化檢查及分子細胞遺傳學檢查）。這些組織學、免疫學和細胞遺傳學檢查不僅可確診NHL，還可作出分型診斷，這對了解該病的惡性程度、估計預後及選擇正確的治療方案都至關重要。

凡無明顯感染灶的淋巴結腫大，應考慮到本病，如果腫大的淋巴結具有飽滿、質韌等特點，就更應該考慮到本病。有時腫大的淋巴結可以因抗炎等措施而暫時縮小，而後又復長大；有的病人淺表淋巴結不大，但較長期有發熱、盜汗、體重下降等症狀，一段時間後可表現有主動脈旁淋巴結腫大等情況。

2。分期與HD分期相同。

必須與霍奇金病，反應性濾泡增生，急性和慢性白血病，傳染性單核細胞增多症，貓爪病，惡性黑色素瘤，結核（特別是有肺門淋巴結腫大的原發性結核），以及引起淋巴結腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑑別。NHL的診斷依賴於對病變淋巴結或相關組織的活檢。病理學診斷至少應包括兩個部分，即組織學分型和腫瘤細胞的免疫表型，必要時需進行免疫球蛋白和T細胞受體基因重排分析，以及細胞遺傳學方面的檢測。組織學上通常的診斷標準是正常淋巴結的結構受到破壞，以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯。表型檢查可確定細胞來源及其亞型，有助於判斷預後，而且對確定治療方案也可能有價值（見下文）。透過免疫過氧化酶檢查（常用於未分化惡性腫瘤的鑑別診斷）確定白細胞公共抗原（CD45）存在，而排除轉移性癌。本方法可在固定組織上使用來測定白細胞公共抗原。使用免疫過氧化酶方法也可在固定組織上對大多數表面標誌進行檢查，然而基因重排和細胞遺傳學檢查必需新鮮組織。