生長激素缺乏是什麼樣的疾病?五位大夫話身高2021-03-04 13:59:02

孩子的身高水平處於第3百分位以下,臨床診斷為矮小症。其中部分患兒是因為垂體前葉分泌的生長激素不足導致的孩子身材矮小,被稱為生長激素缺乏症。

導致孩子生長激素缺乏的原因有很多,任何累計下丘腦或者垂體前葉的病變都可引起生長激素合成和分泌的障礙。最常見的有器質性病變,如(1)下丘腦腫瘤,比如顱煙管瘤、神經纖維瘤、垂體腺瘤等。(2)放射損傷,發生在對顱內腫瘤或急性白血病腦部放療以後。(3)頭部創傷,常見於產傷,手術損傷等情況,其中產傷是國內生長激素缺乏症患兒的主要病因。(4)顱內感染,如腦炎、腦膜炎等等。(5)發育異常,比如視中隔發育不全,裂唇,裂顎等畸形。

還有一些特發性不明原因的,這類患兒的下丘腦,垂體並無明顯病灶,但是生長激素分泌不足。

生長激素缺乏的孩子,在出生的時候身高體重都正常,多數在一歲以後呈現生長緩慢,隨著年齡增長,身高差距逐漸顯現。孩子的年身高增長速度僅為3釐米左右,身高往往低於正常同齡兒童,處於第3百分位以下,骨齡常落後年齡2歲以上。

檢測孩子是否是生長激素缺乏,一般是做生長激素激發試驗,兩種藥物激發取最高值,如果所有的數值都低於5,說明是完全缺乏,只有一個數值大於5,說明是部分缺乏,只有一個數值大於10,說明生長激素分泌正常。

針對生長激素缺乏的孩子,往往選擇生長激素注射治療,每天皮下注射一次,每週6~7次,越早開始,效果往往也越好。考慮到孩子承受能力和經濟能力,以及副作用,很多家長比較猶豫。

現在保守治療,中醫綜合調理,透過改善孩子的營養,睡眠,排便,體質等方面,讓孩子身體各項機能都達到最佳狀態,也可以幫助孩子提升生長速度,很多孩子也能達到一年6-7釐米的長高水平。

生長激素缺乏是什麼樣的疾病?為成長選澤2021-03-29 12:21:57

因生長激素缺乏所導致的身材矮小,稱為生長激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD),又稱垂體性侏儒症。GHD是兒科臨床常見的內分泌疾病之一,大多為散發性,少部分為家族性遺傳。

就診科室:內分泌科

多發群體:青春期前兒童

常見病因:

垂體前葉生長激素缺乏

常見症狀

身材矮小,生長變慢等

病因:

1。原發性

(1)遺傳包括激素異常或者受體異常,也包括與垂體發育有關的基因缺陷。

(2)特發性下丘腦功能異常,神經遞質-神經激素訊號傳導途徑的缺陷。

(3)發育異常垂體不發育、發育不良,空蝶鞍,視中隔發育異常等。

2。繼發性

(1)腫瘤下丘腦、垂體或顱內其他腫瘤,例如顱咽管瘤、神經纖維瘤、錯構瘤等。

(2)放射性損傷下丘腦、垂體腫瘤放療後。

(3)頭部創傷產傷、手術損傷、顱底骨折等。

生長激素缺乏是什麼樣的疾病?穆雄錚2021-03-30 11:39:24

生長激素缺乏又稱“矮小症”。也稱為侏儒症(dwarfism),是一組因遺傳或疾病因素導致的生長髮育障礙性疾病,指兒童身高在相似生活環境下,低於同年齡、同性別正常兒童平均身高2個標準差,或身高每年增長低於4~5cm。矮小症是臨床上常見的兒科疾病,病因複雜,主要分為正常生長變異和病理性身材矮小兩類,其中以內分泌系統疾病的生長激素缺乏性矮小症最為常見。主要的特徵就是個頭矮小,面容幼稚,始終像一個長不大的孩子。目前全國有這樣的這樣的患兒700萬人。

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生長激素缺乏是什麼樣的疾病?愛問醫聯2021-04-09 11:50:20

生長激素缺乏是一種由於生長激素(GH)分泌不足或作用障礙所導致的一系列臨床表現綜合徵。又稱“矮小症”。據統計,平均8646個新生兒裡,就有一個是“生長激素缺乏症”。主要的特徵就是個頭矮小,面容幼稚,始終像一個長不大的孩子。目前全國有這樣的這樣的患兒700萬人。生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童,於出生時身長和體重多正常,而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低於正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失,1歲時即可明顯矮於正常平均值的-4SD。

GH缺乏症的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位產多見。出生時身長正常,出生後5個月起出現生長減慢,1~2歲明顯。多於2歲後才引起注意。隨年齡的增長,生長緩慢程度也增加,體型較實際年齡幼稚,四肢和身體比例勻稱。自幼食慾低下。典型者矮小,皮下脂肪相對較多,腹脂堆積,圓臉,前額略突出,小下頜,上下部量正常、肢體勻稱,高音調聲音。學齡期身高年增長率不足4cm,嚴重者僅2~3cm,身高偏離在正常均數-2SD以下。患兒智力正常。出牙、換牙及骨齡均延遲。

青春發育大多延緩。伴有垂體其他促激素不足者,多為缺乏促性腺激素,表現為沒有性發育,男孩小陰莖、小睪丸,女孩乳房不發育,原發閉經;若伴有ACTH缺乏,則常有面板色素沉著和嚴重的低血糖表現;伴有促甲狀腺激素不足,則表現為甲狀腺功能低下。部分病例伴有多飲多尿,呈部分性尿崩症。

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生長激素缺乏是什麼樣的疾病?行行查2021-06-21 11:34:27

生長激素缺乏會得矮小症。

重組人生長激素(rhGH)是由人腦垂體前葉分泌的非糖基化單一多肽鏈激素,可以調節代謝、刺激蛋白質合成以及加速脂肪代謝等,能促進骨骼和肌肉組織的生長髮育。用於治療與生長激素缺乏有關的疾病和身材矮小症以及用於重度燒傷等治療領域。

矮小症指在同種族、同年齡、同性別的個體身高低於正常健康兒童平均身高2個標準差(-2SD)或低於生長曲線第3百分位數(-1。88SD)。根據《兒童矮小症病因的現代文獻分析》,我國兒童矮小症的主要病因包括生長激素缺乏、特發性矮小、青春期發育遲滯、家族性矮小等。

行行查 | 行業研究資料庫

生長激素的存在被發現於1920年左右,當時科學家發現年幼的動物一旦切除腦垂體,生長髮育就停止了;後來透過動物實驗發現是腦垂體的一種蛋白質激素控制動物的長高和長大;1930年從牛和豬腦垂體提取出生長激素,但效果不能肯定後被證明對人無生物活性,並且發熱、過敏等副作用明顯。現在主流使用的是重組生長激素rhGH,重組DNA技術簡單來說是將合成人生長激素的DNA片段,利用分子克隆技術擴增再連線到載體上,在表達系統中表達生長激素的目的蛋白,該方法可將接觸感染性因子的危險降到最低,並且純度高。

第一代生長激素是於1958年由Roben從剛去世的人的腦垂體中提取出少量的人源天然生長激素用於兒童侏儒症的治療,效果顯著,但該方法來源短缺,難以滿足眾多患者需求,而且存在著傳遞傳染性疾病的危險,並且發現能引起慢性腦部海綿樣變性,可引起死亡,世界各國相繼停用。隨著對生長激素結構的研究和DNA重組技術的發展,重組人生長激素rhGH問世。

第二代生長激素由Genentech公司於1981年利用大腸桿菌包涵體研製出含192個氨基酸的重組人生長激素Met-rhGH,在正常生長激素分子的N端多出一個蛋氨酸,治療生長激素缺乏症有效,但被治療者易產生抗體,影響療效。

第三代生長激素是利用普通大腸桿菌以及哺乳動物真核表達系統,表達合成的含有191個氨基酸的rhGH,但普通大腸桿菌系統的產物與hGH在結構上仍有差異,真核表達系統的產物與天然的生長激素結構更為接近,但存在動物源性感染等問題。

第四代生長激素利用分泌型大腸桿菌表達技術合成,產物與人垂體分泌的hGH一致,生物活性、效價、純度等指標高,同時結合蛋白質水相穩定技術,安全性、穩定性進一步提升。

第五代生長激素指經過化學修飾的生長激素,其半衰期顯著延長,注射次數從傳統rhGH的一天一次減少到一週一次,藥物依從性得到提高。

生長激素缺乏是什麼樣的疾病?

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