匿名使用者 1級 2018-01-19 回答

如果孩子不幸確診促性腺激素釋放激素（GnRH）依賴性性早熟，家長面臨的就是是否需要治療，是否用藥，藥物的副作用，用多久等問題。首先，即使確診的患兒，也不一定需要治療。治療目標為抑制過早或過快的性發育，防止或緩釋患兒或家長因性早熟所致的相關的社會或心理問題（如早初潮）；改善因骨齡提前而減損的成年身高也是重要的目標。 如果以改善成年身高為目的的應用指徵： 1）骨齡大於年齡 2 歲或以上，但需女孩骨齡≤11。5 歲，男孩骨齡≤12。5 歲者。 2）預測成年身高：女孩＜3750px，男孩＜4000px。 3）或以骨齡判斷的身高 SDS＜-2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）。 4）發育程序迅速，骨齡增長/年齡增長＞1。 1）性成熟程序緩慢（骨齡進展不超越年齡進展）而對成年身高影響不顯者。 2）骨齡雖提前，但身高生長速度亦快，預測成年身高不受損者。因為青春發育是一個動態的過程，故對每個個體的以上指標需動態觀察。對於暫不需治療者均需進行定期複查和評估，調整治療方案。 對於需要用藥的孩子，使用GnRH 類似物（GnRHa）是當前主要的治療選擇，目前常用製劑有曲普瑞林和亮丙瑞林的緩釋劑。以曲普瑞林為例，首次注射後，每4 周肌注一次。已有初潮者首劑後 2 周宜強化 1 次。但需強調的是，維持劑量應當個體化，根據性腺軸功能抑制情況而定（包括性徵、性激素水平和骨齡進展），男孩劑量可偏大。對按照以上處理性腺軸功能抑制仍差者可酌情縮短注射間歇時間或增量。不同的 GnRHa 緩釋劑都有效，產品選擇決定於醫生用藥習慣和患者接受程度（如更接受肌肉或皮下注射）或當地產品供應情況。 治療過程中每 3-6 個月測量身高以及性徵發育狀況（陰毛進展不代表性腺受抑 狀況）；首劑 3-6 個月末複查 GnRH 激發試驗，LH 峰值在青春前期水平提示劑量合適。其後對女孩需定期複查基礎血清雌二醇（E2）和子宮、卵巢 B 超；男孩需複查基礎血清睪酮濃度以判斷性腺軸功能抑制狀況。 每半年複查骨齡 1 次，結合身高增長，預測成年身高改善情況。對療效不佳者需仔細評估原因，調整治療方案。首次注射後可能發生陰道出血，或已有初潮者又見出血，但如繼後注射仍有出血時應當認真評估。 為改善成年身高的目的療程至少 2 年，具體療程需個體化。 一般建議在年齡 11。0 歲，或骨齡 12。0 歲時停藥，可望達最大成年身高，開始治療較早者（<6 歲）成年身高改善較為顯著。但骨齡並非絕對的單個最佳依據引數，仍有個體差異。 單純性乳房早發育多呈自限病程，一般不需藥物治療，但需強調定期隨訪，小部分患兒可能轉化為中樞性性早熟，尤其在 4 歲以後起病者。 病程短、病情輕、治療早，效果較好，對身高的改善明顯， 如女性月經來潮、男性出現喉結、鬍鬚、變聲及遺精才開始治療，則療效差對身高的改善不理想。