鄂東小汪醫生讀中醫2020-08-05 15:09:14

實驗室檢查：

1。血、尿及腦脊液常規檢查均正常。

2。可疑MG可進行甲狀腺功能測定。

3。血清自身抗體譜檢查

（1）血清AchR-Ab測定：MG患者AchR-Ab滴度明顯增加，國外報道陽性率70%～95%，是一項高度敏感、特異的診斷試驗。

（2）不建議將AchR結合抗體（AchR-binging Ab）作為篩選試驗，該抗體或橫紋肌自身抗體也見於13%的Lambert-Eaton肌無力綜合徵病人。

（3）肌纖蛋白（如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動蛋白）抗體見於85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表現。

其他輔助檢查：

1。肌疲勞試驗（Jolly試驗） 受累隨意肌快速重複收縮，如連續眨眼50次，可見眼裂逐漸變小；令病人仰臥位連續抬頭30～40次，可見胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現抬頭無力；舉臂動作或眼球向上凝視持續數分鐘，若出現暫時性癱瘓或肌無力明顯加重，休息後恢復者為陽性；如咀嚼肌力弱可令重複咀嚼動作30次以上，如肌無力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗陽性。

2。抗膽鹼酯酶藥（anticholinesterase drugs） 騰喜龍試驗和新斯的明試驗診斷價值相同，用於MG診斷和各類危象鑑別。

（1）騰喜龍（tensilon）試驗：騰喜龍（乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物）也稱依酚氯銨（edrophonium）。試驗前應先對特定腦神經支配肌如提上瞼肌和眼外肌進行肌力評估，對肢體肌力進行測量（用握力測定儀），重症患者應檢查肺活量。

騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜脈注射2mg（0。2ml），若無不良反應且45s後肌力無提高，將剩餘8mg（0。8ml）約1min緩慢注入。副反應包括輕度毒蕈鹼樣反應（muscarinic effect），如噁心、嘔吐、腸蠕動增強、多汗及多涎等，可事先用阿托品0。8mg皮下注射對抗。結果判定：多數患者注入5mg後症狀有所緩解，若為肌無力危象，呼吸肌無力在30～60s內好轉，症狀緩解僅持續4～5min；若為膽鹼能危象會暫時性加重並伴肌束震顫；反拗性危象無反應。判定騰喜龍試驗陽性應包括客觀的肌收縮力增強、瞼下垂和複視等明顯減輕或消失。

（2）新斯的明（neostigmine）試驗：甲基硫酸酯新斯的明（neostig mine methylsulfate）是人工合成化合物，化學結構與毒扁豆鹼相似。該試驗有時較騰喜龍試驗更可取，因作用時間長，對結果可進行精確和重複的評定。1～1。5mg肌內注射，可提前數分鐘或同時肌內注射硫酸阿托品（atropine sulfate）0。8mg（平均0。5～1。0mg），對抗毒蕈鹼樣副作用及心律不齊。結果判定：通常注射後10～15min症狀改善，20min達高峰，持續2～3h，可仔細評估改善程度。注意事項參照騰喜龍試驗。

3。肌電圖檢查 低頻（1～5Hz）重複神經電刺激（repetitive nerve stimulation，RNS）：是常用的神經肌肉傳導生理檢查，是檢測NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低頻重複電刺激周圍神經引起支配肌肉動作電位迅速降低，由於NMJs區域性Ach消耗，導致EPPs降低。

4。病理學檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢，電鏡下觀察NMJ，根據突觸後膜皺褶減少、變平坦及AchR數目減少等可確診MG。