■ 文｜趙小刀

我是趙小刀，我是一名眼科醫生。

在門診曾遇到過一些患者，原本以為只是個白內障，結果發現竟然是發生視網膜色素變性了。

視網膜色素變性，簡稱RP，不瞭解的可能不知道，RP是一種非常棘手的眼病，甚至有眼科“不治之症”的外號，失明率非常高，它常常會讓醫生束手無策，也常常讓患者失去信心。

不過，我今天是來分享好訊息的。未來5到10年，在RP的治療上可能會有大的突破。今天我們就來好好認識一下RP。

RP是怎麼回事

視網膜色素變性屬於一種患者的視網膜色素細胞，由於營養不良，或者其他因素，造成出現了退行性病變情況，患者主要症狀是出現慢性進行性視野缺失、夜盲，以及視網膜電圖異常的情況，初發階段視網膜色素變，可能會造成夜盲症的發生，還有暗適應能力的喪失，最終會造成視力逐漸下降的情況。

RP是怎麼發生的？

通常視網膜色素變性，

主要與遺傳因素的影響是比較大的

，有常染色體顯性遺傳，還有常染色體隱形遺傳等方式，通常都是雙眼發病，而單眼發病的案例就比較少見。

RP和白內障有什麼關係

白內障是視網膜色素變性的臨床表現之一。患有視網膜色素變性的時候，會使患者的視網膜色素變性從而增加了後嚢下白內障的發生率。所以我們說，如果突然出現白內障的話，一定要儘早去醫院進行診斷，不可掉以輕心。

RP怎麼治療？

事實上是，目前對於RP，只能採取對症治療的方法來延緩病情。患有視網膜色素變性的患者，可以根據醫生指導的進行相應的服藥，達到緩解病情的效果。也可以採用康復治療的方式來幫助緩解視功能障礙所影響的生活，可以透過一些活動性的訓練，恢復一定的視力。

雖然面對RP，現在還沒有真正有效的治療方式，但是逐漸有一些療法已經應用於臨床，比如干細胞治療法，比如人工視網膜假體也已經進入臨床試驗：

由帶有微型攝像機的眼鏡，由上百個甚至更多的微電極構成的人工視網膜假體晶片，以及可以把攝像機的光訊號轉換成生物電訊號並能把相關神經衝動密碼無線傳播到視網膜處微電極裝置和相關軟體。這樣就可以透過這些微電極及其相連的視神經把視衝動及相關神經編碼傳導到大腦皮層進而產生視覺。

其實現在國際上越來越多針對RP的研究，把注意力聚焦在光遺傳學基因療法治療晚期視網膜變性病人上。

英國《Nature Medicine》雜誌2021年5月24日發表的一項研究顯示，一位近40年前被診斷患有視網膜色素變性（RP）的58歲法國巴黎盲人患者，只有光感的一隻眼睛在接受一種全新的光遺傳學療法後，成功恢復了部分視力。這是對晚期視網膜色素變性患者進行這種新型光遺傳療法獲得功能恢復的首次報道。

總之，雖然現在RP還是個老大難，但現在針對RP的各種治療方法，都在不斷地進行研究，

患者一定要保持積極的心態，配合治療，延緩病情發展，避免出現嚴重的視網膜併發症和視神經萎縮，好好保護眼睛，也許未來5到10年，就會有一些成熟的技術應用到臨床，我們不能放棄，一定要等到那一天的到來。