外層滲出性視網膜病變（Coats病）

1、基本概念

外層滲出性視網膜病變又稱為Coats病，病變的核心為

特發性

的

視網膜毛細血管和小血管的異常擴張

，所以，本病又稱為

視網膜毛細血管擴張症

。

2、診斷要點

診斷需要注意兩方面：其一，本病為

特發性疾病

，所以在診斷時要

排除其他

任何可能引起視網膜血管改變和滲出的病變。其二，本病主要累及的組織結構為

視網膜的毛細血管和小血管。

3、Coats病的主要特點：

①青少年男性，多為單眼發病

②眼底特徵：周邊部毛細血管擴張和小動脈呈瘤狀或梭形等擴張改變，常伴有廣泛的脂質滲出。嚴重者伴有滲出性視網膜脫離。視網膜出血和新生血管少見。非晚期和治療後的病例很少見玻璃體增殖性改變。

周邊部視網膜毛細血管的廣泛擴張性改變，伴視網膜下廣泛的滲出

視網膜毛細血管的擴張性改變和廣泛的視網膜出血滲出

廣泛的視網膜下滲出造成滲出性視網膜脫離，左上方可以見到視網膜毛細血管的異常擴張

FFA顯示視網膜毛細血管呈瘤狀或梭形等顯著的擴張性改變，伴廣泛的毛細血管無灌注區形成

③早期病例，前節一般正常；晚期可出現虹膜新生血管、角膜帶狀變性等改變

④排除其他可引起視網膜毛細血管擴張和脂質滲出的原因

3、鑑別診斷

①視網膜母細胞瘤（Rb）

嬰幼兒期出現白瞳症的Coats病需要與視網膜母細胞瘤相鑑別：

需要鑑別的白瞳症

需要鑑別的白瞳症

Rb患者出現白瞳症體徵的時間（3歲以前）多較Coats病（學齡前到青少年期）早；

出現白瞳症的Rb患者玻璃體多有混濁性改變，而Coats病患者的玻璃體則相對清亮；

眼底檢查Coats病患者可見異常的血管性改變，及時發生了全視網膜的滲出性脫離，這種改變仍然容易發現；

影像學檢查發現鈣化斑有助於Rb的診斷。

RB在CT上的鈣化，密度與骨質相同

右眼Coats的CT表現，大量的滲出性視網膜脫離造成玻璃體腔內比對側眼稍高的密度影，但和骨質相比密度要低很多，注意和RB的鈣化鑑別

②Coats樣改變

幾乎所有的視網膜血管性疾病都可能有部分病例表現出以視網膜大片滲出為醒目表現的眼底改變，甚至一些非血管性疾病如視網膜色素變性也可出現類似的現象，這些繼發性的、因異常眼底血管擴張而引起的廣泛的視網膜內硬性滲出性改變與Coats病的改變相似，所以常常統稱為Coats樣改變。

鑑別兩者的關鍵是鑑別

有無原發性疾病

的存在。

Coats樣改變相當於在Coats病的體徵上加上原發病的特徵。

一部分DR患者眼底可出現明顯的水腫、廣泛的硬性滲出，但患者為成年人，雙眼發病的特性以及病變以後極部為主的特徵有助於鑑別診斷。

慢性的CRVO患者也可出現視網膜上大片硬性滲出的改變，但CRVO患者還存在Coats病中很少出現的視網膜大靜脈的改變，特別是大靜脈的迂曲擴張，而且CRVO患者全視網膜的改變具有均勻對稱性，視網膜出血也更為嚴重、多見。

RP出現的Coats樣改變多存在於周邊部，其他部位視網膜上仍可見典型的視網膜色素變性眼底改變，夜盲史和家族史也有助於診斷。

總結：

1、Coats病的本質為

特發性

的

視網膜毛細血管和小血管的異常擴張

2、Coats病多發生在青少年時期，男童居多，一般單眼發病

3、Coats病眼底特徵：周邊部毛細血管擴張和小動脈呈

瘤狀或梭形

等擴張改變，常伴有廣泛的脂質滲出

4、注意Coats病出現白瞳症時和Rb的鑑別