藍眼睛寶寶的聽力問題你聽說過嗎？

請大家看看這張萌化了的藍眼睛baby圖片吸引你眼球！（正常兒童）

今天桐城宜聲聽力帶大家來探討臨床上一種很罕見的疾病——瓦登伯革氏症候群。

該疾病其中一項臨床表現就是藍色瞳孔，故俗稱藍眼寶寶。同時，感音神經性聾為此類疾病患者最主要的臨床症狀之一。劃重點啦！！！

一。病症特點：

中文名：瓦登伯革氏症候群

英文名：WaardenburgSyndrome

俗 稱：藍眼寶寶

又 稱：聽力—色素綜合徵

病 因：常染色體突變

它的患病機率非常低 ：

患病率約1/42000，佔先天性聾的2%~5%，不同性別和種族發病無明顯差異。

二。臨床表現：

1、藍眼珠或兩眼一藍一棕，稱為虹膜異色症，部分患者眼珠顏色正常，但無明顯視力改變；

2、單耳或雙耳重度或極重度感音神經性聾，發生率為 9~38%；

3、兩眼眼距較寬，但瞳孔間距離正常，又稱為內眥外移（80%~99%）；

4、鼻根寬闊且鼻翼發育不良（80%），並眉（50%），下巴較大、較寬；

5、長期便秘或甚至同時罹患了先天性巨結腸症；

6、少數有面板脫色斑、唇顎裂、先天性心臟病或肌肉、骨骼異常。

我們遵循的原則是早診斷、早干預，儘量幫助患兒在早期進行語言康復。明確診斷後，試戴助聽器3~6個月，同時進行語訓。

如效果不佳，在符合人工耳蝸植入標準，並且家長對CI有合理的期望值的前提下進行CI植入。

但是，若患兒伴有內耳畸形，手術難度大，術後恢復個體差異大，需要術前進行詳細檢查和全面評估。